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Lupus érythémateux disséminé (LES)

Le lupus est le caméléon des maladies rhumatismales inflammatoires. En tant que maladie systémique, il peut affecter toutes sortes d’organes et de groupes d’organes et évoluer de manière très variable lors de crises inflammatoires imprévisibles.

On estime à 2400 le nombre de personnes touchées en Suisse. Cela fait du lupus érythémateux disséminé une maladie rare. 90% des sujets sont des femmes. Le premier épisode de lupus peut survenir à tout âge.

L’appellation lupus érythémateux se compose du mot latin lupus (loup) et du mot grec ancien erýthēma (rougeur, inflammation). Les deux termes renvoient aux manifestations cutanées du lupus: la rougeur en forme de papillon sur le nez et les joues et les lésions laissées sur le visage après la régression de l’érythème, qui donnent au visage l’aspect d’un loup.

Si l’affection ne concerne que la peau, on parle de lupus cutané.

Causes

Quelles sont les causes du lupus? La médecine est actuellement incapable de répondre à cette question. Selon la théorie auto-immune, un lupus résulte d’un dérèglement du système immunitaire. Bien que différentes hypothèses soient avancées dans ce sens, aucune n’est toutefois avérée.

Le stress, les virus, les phases hormonales actives, les rayons ultraviolets et certains médicaments sont considérés comme des déclencheurs possibles du lupus érythémateux disséminé.

Symptômes

Selon les organes et les groupes d’organes affectés, le lupus peut être bénin, grave ou potentiellement létal. La liste suivante ne prétend pas être exhaustive.

Symptômes généraux

Bon nombre des personnes touchées ressentent de l’inconfort, de la fatigue et de l’épuisement. La fatigue touche presque tous les patients. D’autres symptômes généraux fréquents sont une légère fièvre et une perte de poids inexpliquée.

Articulations (arthrite)

Les douleurs et inflammations articulaires (arthrite) sont très fréquentes dans le lupus. Elles touchent principalement les doigts, les mains, les épaules et les genoux. Mais contrairement à la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus détruit rarement les articulations.

Muscles, tendons, os

Souvent, les douleurs et les inflammations ne se limitent pas aux articulations, mais touchent également les muscles et les tendons. Une ostéonécrose aseptique (diminution de la circulation sanguine dans une région osseuse) associée à des douleurs peut se manifester dans de rares cas.

Peau

Le lupus touche particulièrement les zones du visage, du décolleté et des mains exposées au soleil. Chez une personne sur trois, un érythème «en ailes de papillon» se forme sur le nez et les joues. Des atteintes cutanées en forme de taches peuvent également se manifester sur l’ensemble du corps. Une poussée peut également aggraver la perte de cheveux. Des ulcères des muqueuses nasales, buccales ou vaginales sont aussi possibles.

Syndrome de Raynaud

Dans le syndrome de Raynaud, les vaisseaux sanguins des doigts (ou orteils) se contractent tellement au contact du froid que la circulation sanguine s’en trouve interrompue pendant quelques minutes. Ce phénomène est associé à une sensation de picotement et peut causer des douleurs intenses. Pour plus d’informations sur le syndrome de Raynaud, veuillez consulter le tableau clinique relatif à la sclérodermie.

Cœur, vaisseaux, poumons

Des douleurs pendant les respirations profondes peuvent révéler une atteinte de la plèvre ou du péricarde. Le lupus érythémateux disséminé entraîne rarement une inflammation du muscle ou des valves cardiaques. Une détresse respiratoire ou des expectorations sanguinolentes sont des signes d’inflammation des tissus pulmonaires.

Sang et lymphe

Une poussée de lupus diminue le nombre de cellules sanguines. Les globules rouges, les plaquettes sanguines ou les globules blancs peuvent s’en trouver affectés. Les ganglions lymphatiques peuvent aussi gonfler.

Reins

Une atteinte rénale ne provoque pratiquement aucun symptôme, surtout à un stade précoce. Il est donc important d’effectuer des contrôles réguliers des reins. Si les résultats des analyses sanguines et urinaires révèlent une atteinte rénale, un prélèvement et un examen des tissus rénaux sont indiqués.

Nerfs

Le lupus peut causer des sautes d’humeur, des maux de tête, des difficultés de concentration, des convulsions, des changements de sensibilité ou une paralysie. Bien que rare, une atteinte oculaire peut entraîner des troubles visuels.

Syndrome des anticorps antiphospholipides

Une petite proportion de patients atteints de lupus présente le syndrome dit des anticorps antiphospholipides. Celui-ci se manifeste par une formation accrue de caillots sanguins avec pour conséquence des thromboses et des embolies.

Maladies associées

Le lupus affecte l’ensemble de l’organisme et il n’est pas toujours simple de distinguer la maladie de fond d’une pathologie concomitante. En plus de la variété des symptômes possibles, le lupus peut favoriser l’apparition de l’ostéoporose et entraîner le développement du syndrome de Sjögren (secondaire).

Diagnostic

Le diagnostic de lupus est établi lorsque les symptômes décrits par la personne atteinte et les analyses de laboratoire suggèrent la présence de cette maladie.

Les analyses de laboratoire recherchent des anticorps spécifiques tels que les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps anti-ADN bicaténaire (ADN double brin), les anticorps antigène Smith (Sm) et les anticorps anti-cardiolipine. De nombreux autres résultats de laboratoire et examens complètent le diagnostic. Par exemple, la vitesse de sédimentation, le comptage des lymphocytes (un sous-groupe de globules blancs), certains paramètres de la fonction rénale ou encore une analyse urinaire.

Des échantillons de tissus sont parfois prélevés et examinés. En cas de suspicion d’atteinte de certains organes, des techniques d’imagerie telles que les radiographies du cœur et des poumons, l’échocardiographie ou l’imagerie par résonance magnétique du cerveau sont également utilisées.

Traitement

Il est nécessaire de développer un programme thérapeutique personnalisé basé sur les symptômes individuels causés par le lupus.

Médicaments

La pharmacothérapie doit être soigneusement adaptée à l’évolution individuelle de la maladie. En cas d’atteintes bénignes telles que des douleurs articulaires, un AINS peut s’avérer suffisant. Des pommades spéciales aident à lutter contre les rougeurs de la peau.

Si les articulations et la peau sont touchées simultanément et plus gravement, les médicaments antipaludéens peuvent combattre efficacement les symptômes. Des préparations à base de cortisone sont aussi souvent utilisées en cas d’atteinte grave des organes internes, toujours en association avec des immunosuppresseurs. La pharmacothérapie nécessite des analyses urinaires et sanguines régulières.

Vous trouverez des informations détaillées sur le traitement médicamenteux du LED dans les pages 24 à 35 de notre brochure «Lupus érythémateux disséminé». Les informations relatives aux commandes sont disponibles à la fin de cet article.

Style de vie

La fatigue accrue impose une bonne hygiène de vie avec des pauses durant la journée et des nuits réparatrices. L’activité physique régulière augmente le bien-être et la résilience des personnes atteintes de lupus et peut aider à lutter contre la fatigue diurne.

En cas d’atteinte articulaire, des moyens auxiliaires ergonomiques – ouvre-bouteilles spéciaux, aides à la préhension, aides aux soins du corps, etc. – peuvent être d’une grande utilité.

Les patients atteints de lupus doivent avoir une alimentation équilibrée et nutritive. Un bon exemple est le régime méditerranéen, riche en fruits, légumes et huiles qui combattent l’inflammation (poisson) ou, du moins, ne la favorisent pas (l’huile d’olive, en effet, a un effet neutre sur l’inflammation). Un apport suffisant en calcium et en vitamine D3 doit être assuré afin de prévenir l’ostéoporose.

Le rayonnement solaire a tendance à renforcer un exanthème et parfois les symptômes généraux ainsi que d’autres symptômes affectant les organes. Il est donc recommandé de limiter la durée d’exposition au soleil et d’utiliser une bonne protection solaire.

Du fait de leur prédisposition possible à la thrombose et à l’embolie (syndrome des anticorps antiphospholipides), les personnes atteintes de lupus doivent réduire leurs facteurs de risque cardiaque. Concrètement, cela signifie arrêter de fumer, réduire l’excès de poids et normaliser le cholestérol, la glycémie et la tension artérielle.

Prévention

La cause du lupus érythémateux disséminé n’étant pas connue, aucune recommandation médicale ne peut être émise pour la prévention de cette maladie.

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Lupus érythémateux disséminé
Brochure, 60 pages
Auteur: Prof. Dr méd. Thomas Stoll

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