La maladie de Sjögren

Comment la maladie de Sjögren affecte-t-elle les muqueuses et quels autres troubles cette collagénose peut-elle entraîner ? Apprenez-en davantage sur les symptômes, le traitement et l'autogestion en cas de Sjögren.

La maladie de Sjögren (prononcé « cheugreune » ou « cheugrène ») est une maladie auto-immune chronique et inflammatoire qui assèche principalement les muqueuses oculaires et buccales, mais aussi les muqueuses intestinales, pulmonaires, nasales et vaginales.

Les processus inflammatoires peuvent s’étendre à d’autres organes et tissus comme les muscles, les articulations, la peau, les vaisseaux sanguins, les poumons, le foie, les reins ou le système nerveux, ce qui explique la présence fréquente de douleurs dans les membres et les articulations, ainsi qu’une fatigue intense.

La maladie évolue de manière constante ou par poussées. Les poussées sont probablement déclenchées par des infections virales, le stress ou des changements hormonaux.

Les symptômes les plus fréquents comme la sécheresse des muqueuses, les douleurs articulaires et la fatigue étant courants et non spécifiques, l’obtention d’un diagnostic correct prend souvent beaucoup de temps.

La maladie doit son nom à un ophtalmologue suédois, Henrik Sjögren. Dans les années 1930, ce médecin a été le premier à décrire un syndrome caractérisé par une sécheresse oculaire et buccale chronique, associée à des troubles articulaires chez plusieurs patientes. Pour mieux refléter la gravité de la maladie, l’ancienne dénomination « syndrome de Sjögren » a été remplacée par « maladie de Sjögren » en 2025.

Maladie de Sjögren – Lorsque les symptômes apparaissent de manière isolée, on utilise désormais le terme « maladie de Sjögren », en anglais Sjögren’s Disease. Il remplace l’ancienne appellation « syndrome de Sjögren primaire » ou « syndrome de Sjögren primitif ».

Maladie de Sjögren associée – On utilise « maladie de Sjögren associée » (plutôt que « syndrome de Sjögren secondaire ») lorsque les symptômes apparaissent à la suite d’une autre maladie auto-immune chronique. Le terme anglais est associated Sjögren’s.

• La maladie de Sjögren et sa forme associée sont des collagénoses (des maladies du tissu conjonctif, formant un sous-groupe de maladies rhumatismales inflammatoires).
• Elles font partie du grand groupe des maladies auto-immunes.

La maladie de Sjögren est une forme rare de rhumatisme. En Suisse, on estime que 15 000 à 20 000 personnes en sont atteintes. Les spécialistes pensent que cette maladie touche 0,125% à 0,25% de la population mondiale.

La maladie apparaît généralement entre 40 et 60 ans, parfois plus tôt. Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes ; on parle de neuf cas féminins pour un cas masculin. D’autres collagénoses présentent un ratio similaire, ce qui suggère l’influence de facteurs hormonaux, notamment les variations des taux d’œstrogènes autour de la ménopause. Une implication des gènes du chromosome X pourrait également expliquer cette disparité, puisque les femmes ont deux chromosomes X, alors que les hommes n’en ont qu’un.

Les causes de la maladie de Sjögren et de sa forme associée n’ont pas encore été entièrement élucidées. C’est une maladie multifactorielle qui associe des prédispositions génétiques, des facteurs environnementaux et hormonaux ainsi que des mécanismes immunologiques.

On considère que la pénétration de cellules immunitaires – surtout des lymphocytes T et B – dans le tissu glandulaire est le mécanisme central à l’origine de son apparition. Il provoque des inflammations chroniques et, peu à peu, des lésions tissulaires. La production de salive et de larmes baisse déjà au stade précoce de la maladie mais peut s’améliorer plus tard. Les larmes se tarissent parfois complètement. À l’inverse, les symptômes de sécheresse sont parfois absents, malgré la présence de lymphocytes dans les glandes. Les causes de ces symptômes restent donc mystérieuses.

La maladie de Sjögren et sa forme associée ciblent les glandes exocrines. Celles-ci libèrent leurs sécrétions (larmes, salive, mucus, sucs gastriques) à l’extérieur du corps ou dans des cavités, contrairement aux glandes endocrines, qui libèrent des hormones dans la circulation sanguine.

Les glandes lacrymales et salivaires, qui humidifient les yeux et la bouche, sont les plus souvent touchées. Cela provoque des yeux secs, qui brûlent, une impression d’avoir quelque chose dans l’œil, ou une bouche sèche, des difficultés à déglutir et un besoin fréquent de se désaltérer. Les fonctions d’autres glandes exocrines sont parfois aussi perturbées.

On appelle ces troubles fonctionnels les symptômes de Sicca. Lorsqu’au moins deux symptômes différents sont présents (la sécheresse oculaire et buccale, par exemple), on parle alors d’un syndrome de Sicca. En général, ce terme désigne une sécheresse des muqueuses qui n’est pas forcément auto-immune.

La maladie de Sjögren et sa forme associée sont des maladies systémiques susceptibles d’avoir diverses répercussions dans l’organisme. Outre les symptômes de Sicca que nous venons de voir, les troubles les plus fréquents sont :

• une fatigue extrême (épuisement)
• des douleurs articulaires et musculaires (surtout le matin)
• des problèmes digestifs, des ballonnements et des symptômes de côlon irritable
• un gonflement des ganglions lymphatiques
• des altérations de la peau
• une augmentation de la température
• un gonflement des glandes salivaires

D’autres troubles peuvent affecter la peau, les voies respiratoires, le tube digestif et, dans les formes graves, les organes internes comme les poumons, le foie et les reins. Ce type de complications est toutefois rare.

La maladie de Sjögren évolue souvent par poussées : les phases où les symptômes sont peu marqués peuvent être suivies d’une aggravation soudaine de l’état de santé, en particulier de l’épuisement, des douleurs articulaires ou des inflammations systémiques.

La maladie de Sjögren a aussi des conséquences psychiques. Les personnes atteintes ressassent (« Pourquoi moi ? »), elles ont l’impression de ne pas être prises au sérieux, le diagnostic se fait attendre, et leur qualité de vie s’en trouve diminuée. Certaines ne peuvent plus travailler et risquent d’être isolées.

En outre, il n’est pas rare que des femmes aient honte de symptômes comme la sécheresse vaginale. Ce n’est pas une fatalité : plus les symptômes sont identifiés et évoqués ouvertement, mieux ils sont traités. Une bonne prise en charge médicale, des contrôles réguliers et des échanges sans tabous avec d’autres personnes concernées sont essentiels.

Les personnes atteintes de la maladie de Sjögren sont davantage concernées par d’autres maladies auto-immunes que les personnes en bonne santé. Ainsi, jusqu’à 20% présentent des maladies de la thyroïde auto-immunes associées à une surproduction ou (plus fréquemment) une sous-production d’hormones thyroïdiennes.

Si l’on soupçonne une maladie de Sjögren, un rhumatologue ayant de l’expérience en la matière doit confirmer le diagnostic. Dans de nombreux cas, une évaluation interdisciplinaire coordonnée par un rhumatologue faisant intervenir des spécialistes en ORL, en ophtalmologie, en médecine dentaire et en gynécologie est nécessaire.

Le diagnostic repose sur une anamnèse complète. Le médecin demande si les troubles typiques comme la sécheresse oculaire et buccale, la fatigue chronique, les douleurs articulaires et d’autres symptômes sont présents. Les maladies antérieures ainsi que les antécédents médicaux et familiaux sont également recensés.

Durant l’examen physique, le médecin accorde une attention particulière à l’humidification des muqueuses buccales et oculaires, à la santé des dents, aux ganglions lymphatiques (sont-ils gonflés ?), à la thyroïde, aux poumons, à la peau et à un éventuel gonflement des glandes parotides. Il prête aussi attention aux gonflements dans les jambes (œdèmes), qui peuvent indiquer un mauvais fonctionnement des reins.

Lorsque la maladie de Sjögren ou sa forme associée s’accompagne d’une importante sécheresse buccale, la quantité de salive est anormalement faible. Afin de la mesurer, on demande à la personne examinée de cracher dans un gobelet à intervalles réguliers, pendant un laps de temps précis.

On mesure les sécrétions lacrymales au moyen du test de Schirmer. L’ophtalmologue pose une fine languette de papier filtre sous la paupière inférieure afin d’évaluer l’humidification des yeux. Ce test ne suffit toutefois pas pour poser un diagnostic, car d’autres facteurs peuvent réduire le flux lacrymal.

L’emploi de colorants (fluorescéine, vert de lissamine) fournit des informations supplémentaires sur la stabilité lacrymale (durée de maintien du film lacrymal sur l’œil) et met en évidence d’éventuelles lésions à la surface de l’œil.

Attention : si les symptômes de sécheresse sont typiques, ils ne sont pas présents chez tout le monde. Par conséquent, l’absence d’un syndrome de Sicca n’exclut pas pour autant une maladie de Sjögren.

Les analyses sanguines servent à consolider le diagnostic, mais aussi à évaluer l’activité de la maladie et l’atteinte d’organes internes. On cherche à vérifier la présence d’auto-anticorps spécifiques comme les anticorps antinucléaires (AAN), ainsi que les auto-anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La.

Leur présence ne suffit pas pour poser un diagnostic, car on retrouve aussi ces anticorps chez des personnes en bonne santé, mais une maladie de Sjögren ou sa forme associée est peu probable en leur absence, même si des cas (très rares, parfois discutables) sont régulièrement décrits dans la littérature spécialisée.

Parmi les autres analyses sanguines nécessaires, qui vont au-delà des analyses de laboratoire classiques, on retrouve : les facteurs rhumatoïdes, les compléments C3 et C4, l’électrophorèse des protéines sériques avec dosage des gammaglobulines, et une formule sanguine différentielle.

À cela s’ajoutent d’autres tests pour obtenir des informations plus détaillées sur l’atteinte d’organes, l’activité de la maladie et le risque de lymphome.

La maladie de Sjögren se caractérise par une inflammation auto-immune chronique des grandes glandes salivaires – les parotides et les sous-maxillaires en particulier. Les procédés d’imagerie des grandes glandes salivaires – et surtout l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ainsi que l’échographie – mettent bien en évidence les altérations liées à la maladie de Sjögren.

Un résultat tout à fait normal malgré des symptômes de longue date indique que la sécheresse buccale a d’autres causes. Il peut s’agir d’une respiration buccale chronique ou d’une déshydratation.

On prélève souvent des échantillons de tissu dans les muqueuses buccales pour analyser les glandes salivaires accessoires. Si une biopsie labiale met en évidence une inflammation des glandes salivaires accessoires, il est possible qu’une maladie de Sjögren en soit la cause.

Néanmoins, ce type d’inflammation est aussi fréquent sans maladie auto-immune. D’après certaines études, cela représente jusqu’à 10% des cas. L’indication de biopsie labiale doit être soigneusement considérée.

Elle est généralement sûre lorsqu’elle est faite par un spécialiste expérimenté, mais des complications désagréables, qui durent longtemps ou restent même permanentes, peuvent survenir, comme une insensibilité ou une sensation de corps étranger.

Les échantillons de tissu sont ensuite confiés à un laboratoire de pathologie expérimenté qui fait appel à des colorations spéciales afin d’observer des éléments cellulaires spécifiques (cellules du centre germinatif) et de les évaluer.

Dans de rares cas, lorsque l’anamnèse, les examens cliniques (échographie comprise) et les analyses sanguines ne sont toujours pas concluants, mais qu’il existe une forte suspicion de maladie de Sjögren, un oto-rhino-laryngologue procédera à une biopsie des glandes parotides. Ces résultats sont généralement bien plus spécifiques, et donc bien plus concluants que ceux de la biopsie labiale.

Le diagnostic de la maladie de Sjögren ne dépend pas uniquement des valeurs de laboratoire. C’est le lien entre les troubles, les résultats cliniques, les résultats d’imagerie et les analyses de laboratoire qui est déterminant. Un bon accompagnement médical est essentiel. Il faut faire preuve de patience, prendre les personnes concernées au sérieux et bien leur expliquer la situation.

Bien que la maladie de Sjögren soit incurable, diverses stratégies allègent les symptômes et évitent les complications. L’important est de mettre en place un traitement individuel qui tienne compte aussi bien des aspects physiques que des aspects psychiques, et de trouver un bon équilibre entre la prise de médicaments et l’entraide.

Le traitement de la maladie de Sjögren vise principalement à soulager les symptômes de Sicca. Il est fondamental d’adopter une hygiène bucco-dentaire rigoureuse, mais aussi de protéger et de faire régulièrement traiter les dents fragilisées, par exemple avec un scellement protecteur. L’humidification régulière des yeux secs est également importante pour éviter les lésions de la cornée.

En cas de sécheresse des muqueuses, on emploie en premier lieu des produits topiques comme des sprays de salive artificielle ou des substituts salivaires, des larmes artificielles et des gels oculaires, ainsi que des pastilles à sucer ou des chewing-gums qui stimulent la production de salive. Il existe aussi des produits d’hygiène intime hydratants. Il faut s’armer de patience, tester différents produits et trouver celui qui convient le mieux.

On trouve plusieurs types de gouttes sur le marché. Elles sont à base de sel, d’huile (contre l’assèchement du liquide lacrymal) ou contiennent de l’acide hyaluronique, qui exerce une légère action anti-inflammatoire et forme une sorte de couche de lubrification. Certaines ne sont pas remboursées s’il n’existe pas de garantie de prise en charge des coûts.

Divers anti-inflammatoires et immunosuppresseurs sont employés pour lutter contre les symptômes inflammatoires systémiques. Ils traitent aussi d’autres maladies rhumatismales inflammatoires : l’hydroxychloroquine, le méthotrexate, la cortisone, le mycophénolate mofétil, le rituximab et le bélimumab.

Le traitement médicamenteux de la maladie de Sjögren doit être approuvé par un rhumatologue. Si les résultats de laboratoire sont anormaux, ou si de nouveaux symptômes apparaissent, le traitement sera adapté en conséquence. Il est important de prêter attention aux signaux de l’organisme pour remarquer à temps tout changement. L’objectif est de trouver le meilleur équilibre possible entre efficacité et prévention d’effets secondaires éventuels. Cela demande une bonne communication entre les personnes concernées et les spécialistes pour assurer le suivi du plan de traitement.

Vous gérerez mieux vos symptômes si vous participez activement à votre traitement, si vous mobilisez des stratégies d’entraide et si vous prenez soin de vous. Prenez bien soin des muqueuses atteintes et protégez-les, adoptez une alimentation anti-inflammatoire et bougez régulièrement. L’exercice aide à lubrifier les articulations, à soulager la fatigue et à réduire le stress. Organisez aussi vos journées de manière à bien répartir les tâches énergivores.

On sous-estime souvent la charge mentale que la maladie de Sjögren et sa forme associée représentent. Pourtant, la fatigue constante, l’impression de ne plus réussir à fonctionner, le manque de reconnaissance des limitations de la maladie de la part de l’entourage, des spécialistes et des assurances, ainsi que l’isolement social progressif sont particulièrement difficiles à vivre. N’hésitez pas à solliciter un soutien psychologique ou psychothérapeutique si le fardeau est trop lourd à porter.

Prenez aussi contact avec d’autres personnes concernées par le biais des groupes d’entraide créés à cet effet. Ces groupes donnent non seulement l’occasion de partager des expériences et d’échanger des informations, mais ils offrent aussi un vrai soutien émotionnel et un sentiment d’appartenance à une communauté.

En cas de diagnostic de la maladie de Sjögren, votre pronostic est favorable en l’absence d’atteinte grave des organes, lorsque vous êtes bien pris en charge médicalement et lorsque vous prenez soin de vous. Le pronostic ne dépend pas seulement des résultats d’analyses ; un état d’esprit positif et une vie sociale satisfaisante jouent aussi un rôle prépondérant. Vous pouvez apprendre à ménager vos réserves d’énergie, faire attention à vous et accepter de vous faire aider.

Dans la majorité des cas, les troubles se limitent à la sécheresse buccale et oculaire, ainsi qu’ à une importante fatigue. Cette évolution restreinte peut souvent être stabilisée pendant plusieurs années par un traitement symptomatique et des mesures préventives.

La maladie de Sjögren devient systémique dans près d’un tiers des cas. Elle touche alors les reins, les poumons ou le foie en plus des glandes exocrines. Dans de rares cas, on voit aussi apparaître des complications neurologiques comme la neuropathie des petites fibres. L’évolution systémique requiert une prise en charge étroite et un traitement médicamenteux.

Le risque de développer un cancer du système lymphatique est un aspect particulier du pronostic de la maladie sur le long terme. En effet, les personnes atteintes de la maladie de Sjögren ont 5 à 10 fois plus de risques de voir ce cancer se développer que la population générale. Ce risque reste toutefois faible, car le lymphome se développe seulement dans 5% des cas. Le dépistage précoce est primordial. Les signes d’alerte sont des gonflements récents des ganglions lymphatiques, des sueurs nocturnes persistantes, une perte de poids involontaire ou encore une fatigue intense inhabituelle. Lorsqu’on le diagnostique à temps, le lymphome se traite bien.

Des contrôles médicaux réguliers sont indispensables. Il s’agit non seulement d’ausculter les yeux et la bouche, mais aussi de faire des analyses sanguines et de vérifier la santé des organes et des ganglions lymphatiques. On recommande par ailleurs une autopalpation des ganglions lymphatiques pour déceler suffisamment tôt un éventuel gonflement. Les valeurs hépatiques et rénales doivent également être mesurées régulièrement, car le foie et les reins peuvent être atteints en cas d’évolution systémique. Les visites chez l’ophtalmologue et le dentiste sont tout aussi nécessaires pour éviter les caries et les lésions cornéennes.

L’évolution de la maladie de Sjögren ou de sa forme associée dépend de divers facteurs comme l’âge au début de la maladie (une forme précoce sera plus active), les maladies concomitantes et la ménopause (chez certaines femmes, les troubles s’accentuent à la ménopause, alors que chez d’autres, ils s’améliorent).

L’adhésion au traitement (observance) et une bonne hygiène de vie sont indispensables. Si vous prenez régulièrement les médicaments qui vous ont été prescrits, que vous vous rendez aux contrôles médicaux prévus, que vous adoptez une alimentation équilibrée, que vous bougez au quotidien, que vous dormez suffisamment et que vous ne fumez pas, vous augmentez les chances que la maladie se stabilise.

D’après les connaissances actuelles, on ne peut pas prévenir l’apparition d’une maladie de Sjögren ou d’une forme associée, car un grand nombre de facteurs différents entrent en jeu. On peut toutefois la détecter tôt et prévenir ses répercussions. Ces mesures sont nommées « prévention secondaire » et « prévention tertiaire » ; elles demandent aux personnes concernées de jouer un rôle actif.

• Activité physique : une activité physique régulière renforce le cœur, la circulation sanguine, les os et les muscles, et a un effet positif sur l’humeur.
• Alimentation : renseignez-vous sur les aliments qui renforcent le système immunitaire ainsi que sur ceux qui sont anti-inflammatoires et hydratants. Mangez une grande variété de fruits et légumes, de produits à base de céréales complètes et de poisson.
• Boissons alcoolisées et tabac : renoncez au tabac et diminuez votre consommation d’alcool pour moins solliciter votre système immunitaire et protéger vos muqueuses.
• Sommeil : dormez suffisamment pour favoriser la régénération cellulaire et moins puiser dans vos réserves d’énergie déjà limitées.
• Vérifiez vos médicaments : certains inhibent la production de salive et de larmes – notamment les anticholinergiques contenus dans certains médicaments psychotropes ou destinés au traitement de la vessie. On conseille de faire vérifier régulièrement la médication par un médecin et de passer à des produits alternatifs, au besoin.
• Santé mentale : les exercices de pleine conscience et les techniques de relaxation aident à réduire le stress et à améliorer la qualité de vie.
• Groupes d’entraide : il est extrêmement important d’échanger avec d’autres personnes concernées au sein de groupes d’entraide. Vous y trouverez compréhension, empathie et informations.

Les symptômes de la maladie de Sjögren ne changent pas le quotidien du jour au lendemain, mais ils ont de profondes répercussions sur la qualité de vie. De nombreuses personnes voient la maladie évoluer insidieusement ; elle commence par des limitations invisibles qui s’accentuent au fil du temps. Les multiples symptômes ont non seulement des conséquences physiques, mais ils perturbent aussi le travail, la famille et la vie sociale.

Si une sécheresse buccale ou oculaire semble bénigne, elle est très gênante dans la vie de tous les jours. À cela s’ajoutent de la fatigue, des douleurs, des problèmes de concentration et un brouillard mental. L’entourage a souvent de la peine à réaliser que la personne est malade, puisqu’elle a l’air en bonne santé. C’est ainsi que commence l’isolement social : en annulant trop souvent des rendez-vous, on finit par ne plus être invité. Il est donc primordial de communiquer et d’expliquer pourquoi et dans quelles circonstances on ne peut plus faire certaines activités communes.

L’échange avec des personnes confrontées aux mêmes problèmes de santé rompt l’isolement et permet de retrouver des repères. Même en ayant déjà de l’expérience avec la maladie, beaucoup de personnes concernées restent dans le groupe d’entraide pour soutenir les autres et se montrer solidaires. Les groupes d’entraide sont généralement ouverts à celles et ceux qui souhaitent les tester.

La maladie de Sjögren (ou sa forme associée) représente bien souvent une charge financière. En effet, les produits de soin, les larmes artificielles ou les sprays buccaux, les soins dentaires spécifiques et les traitements de médecine complémentaire engendrent des frais supplémentaires peu remboursés par les caisses-maladie ou les assurances complémentaires. En outre, les personnes en incapacité partielle ou totale de travail rencontrent parfois des problèmes avec l’AI ou d’autres assureurs, ce qui complique d’autant plus leur situation. Il est donc important pour elles de s’informer des prestations de l’assurance sociale et d’autres assurances auxquelles elles ont droit, ou de demander à quelqu’un de se renseigner en leur nom. Ces procédures requièrent généralement la transmission de documents attestant des troubles et de certificats médicaux.

• La maladie de Sjögren est une maladie rhumatismale inflammatoire appartenant aux collagénoses (des maladies du tissu conjonctif). Elle assèche les muqueuses et peut avoir des répercussions sur l’ensemble du corps.
• On ne sait pas exactement quelles en sont les causes. On pense que des facteurs génétiques, hormonaux et externes comme les infections virales entrent en jeu.
• Le diagnostic de la maladie de Sjögren nécessite une anamnèse complète, des examens cliniques et des résultats de laboratoire spécifiques.
• Le traitement est individualisé ; il associe médicaments et initiatives personnelles.
• Avec un traitement adapté et une entraide active, les personnes concernées ont un pronostic favorable. La maladie de Sjögren nécessite toutefois des contrôles réguliers en raison des complications possibles.
• Prendre soin de soi, adapter son quotidien, bénéficier d’un soutien psychosocial et connaître ses droits, tout cela améliore la qualité de vie des personnes concernées.

Auteure: Astrid Tomczak
Révision technique: Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Stephan Gadola
Publication: 06.01.2026