Arthrite juvénile idiopathique (AJI)

Les enfants en bas âge, les jeunes enfants et les adolescents peuvent, eux aussi, souffrir d’inflammations chroniques de leurs articulations. On parle alors d’arthrite juvénile idiopathique ou AJI. On qualifie de «juvéniles» les maladies qui se déclarent avant l’âge de 16 ans. L’adjectif «idiopathique» est un terme médical signifiant que la cause de la maladie n’est pas connue.

L’AJI est dite oligoarticulaire lorsqu’elle touche une à quatre articulations (du grec oligo = en petit nombre). Quand au moins cinq articulations sont touchées, on parle d’arthrite polyarticulaire (du grec poly = nombreux).

Une autre forme de la famille de l’arthrite juvénile idiopathique est l’AJI systémique, qui s’accompagne de poussées de fièvre souvent persistantes. Si les insertions tendineuses (enthèses) sont également atteintes, on parle d’arthrite associée aux enthésites. Si la maladie est associée à une atteinte de la peau et des ongles (psoriasis), il s’agit d’une arthrite psoriasique juvénile.

Causes

On ignore pourquoi 1 à 2 enfants sur 1000 souffrent d’une arthrite juvénile idiopathique (AJI). L’AJI fait partie des maladies auto-immunes, dont les causes restent en grande partie inexpliquées.

Il arrive qu’une AJI se déclare quelques semaines après une infection virale généralement banale. Toutefois, aucun événement déclencheur ne peut normalement être identifié. Les facteurs génétiques pourraient également jouer un rôle, bien que l’AJI ne soit pas une maladie héréditaire transmise directement des parents à l’enfant. Elle ne touche généralement qu’un seul membre de la famille.

Symptômes

Les symptômes de l’arthrite juvénile idiopathique (AJI) diffèrent selon la forme concernée (voir ci-dessous) et leur intensité varie considérablement d’un individu à l’autre. Ils peuvent se manifester par des articulations gonflées et douloureuses, des poussées de fièvre, des éruptions cutanées et des inflammations oculaires.

Chez les enfants en bas âge, deux difficultés particulières s’y ajoutent. D’une part, il est difficile de faire la distinction entre articulations gonflées et membres dodus, fréquents à cet âge. D’autre part, les enfants ne se plaignent généralement pas des douleurs persistantes. Les parents doivent être extrêmement attentifs pour déceler, dans un léger boitillement, un mouvement de préhension particulièrement net ou un appui sur le poing plutôt que sur la paume de la main, toute mesure visant à diminuer ou à éviter la douleur.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur un interrogatoire approfondi des parents et de l’enfant, ainsi que sur l’examen médical de ce dernier. L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est parfois difficile à diagnostiquer. Il convient d’exclure scrupuleusement les autres maladies pouvant également provoquer des inflammations articulaires.

Les analyses en laboratoire et les techniques d’imagerie jouent un rôle secondaire dans le diagnostic de l’AJI. Dans la plupart des cas, ce n’est qu’après plusieurs années que la radiographie permet de déceler les modifications d’origine arthritique sur un squelette d’enfant. De plus, il n’existe aucune valeur de laboratoire permettant de diagnostiquer une AJI de manière incontestable.

Les différentes formes d’AJI

L’adjectif «systémique» signifie que la maladie touche l’ensemble de l’organisme, en particulier les organes internes. L’arthrite juvénile idiopathique systémique commence souvent dès la petite enfance et s’accompagne de divers symptômes généraux laissant penser que l’enfant est gravement malade.

L’AJIs se caractérise par une forte fièvre récurrente persistant pendant plusieurs semaines, qui survient plus particulièrement le matin et l’après-midi. Des douleurs musculaires et articulaires, sans gonflement visible des articulations, complètent généralement le tableau clinique. Dans la majorité des cas, les inflammations articulaires (oligoarticulaires ou polyarticulaires) n’apparaissent que par la suite.

Certains patients présentent une inflammation de la plèvre ou du péricarde. L’examen clinique révèle souvent une augmentation du volume du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques.

L’arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIs) touche aussi bien les filles que les garçons. Auparavant, elle était également appelée maladie de Still, du nom du pédiatre anglais George Frederic Still (1868-1941). Le pronostic est variable. Si les symptômes généraux dominent et les atteintes articulaires sont faibles, le traitement pourra, dans le plupart des cas, faire disparaître complètement les symptômes cliniques.

Avec une part de 50% environ, l’arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire (oAJI) ou oligoarthrite est la forme la plus fréquente d’arthrite juvénile. L’inflammation chronique touche entre une et quatre articulations. L’articulation du genou, du pied et du poignet est très souvent atteinte. Lorsque leur genou est affecté, les enfants ont tendance à le placer en position de flexion (position permettant de diminuer la douleur) et préfèrent être portés que marcher. L’oligoarthrite concerne majoritairement les petites filles.

L’oligoarthrite (comme la forme systémique) ne s’accompagne pas de symptômes généraux. Les patients présentent en revanche un risque accru de développer une inflammation des yeux et plus précisément de l’iris. Les dénominations médicales de l’inflammation de l’iris sont l’iridocyclite et l’uvéite (plus courante).

Une uvéite progresse lentement et souvent sans symptômes tels que la douleur, une rougeur ou la photophobie. Aussi l’enfant comme les parents ne la remarquent-ils pas pendant longtemps. Les enfants souffrant d’une oligoarthrite doivent par conséquent consulter régulièrement un ophtalmologue.

L’inflammation oculaire (uvéite) et l’inflammation articulaire (arthrite) peuvent apparaître indépendamment l’une de l’autre à des périodes différentes de la maladie.

On distingue deux formes d’arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire (pAJI) selon si le facteur rhumatoïde est présent dans le sang ou non.

Facteur rhumatoïde négatif

Cette forme de pAJI concerne 15% à 20% des patients, aussi bien enfants qu’adolescents. Elle se déclare généralement dans plusieurs articulations simultanément. Elle touche cinq articulations ou plus, souvent de manière symétrique (des deux côtés du corps), l’articulation temporo-maxillaire et le rachis cervical pouvant également être atteints.

Relativement discrète, l’inflammation chronique de l’articulation temporo-maxillaire se manifeste, par exemple, par des douleurs à la mastication ou une difficulté à ouvrir la bouche. Les inflammations affectant la région du rachis cervical limitent la rotation de la tête, ce qui n’est souvent décelé ni par le patient ni par sa famille.

Le rhumatologue pédiatre prêtera plus particulièrement attention à ces articulations. Par ailleurs, une ténosynovite apparaît fréquemment au niveau de l’avant-bras ou des doigts.

Facteur rhumatoïde positif

Cette forme de pAJI est très rare (moins de 5%). Elle touche principalement les jeunes filles de plus de 10 ans. Là encore, la maladie commence par des inflammations chroniques frappant plusieurs articulations à la fois. Elle se caractérise par une importante raideur matinale des articulations atteintes.

La pAJI à facteur rhumatoïde positif peut se propager rapidement, affecter toutes les articulations et laisser de graves séquelles articulaires. Il est donc primordial d’engager un traitement anti-inflammatoire efficace le plus tôt possible.

Autre forme d’AJI, l’arthrite psoriasique juvénile associe inflammations articulaires (arthrite) et psoriasis. Souvent, seuls les symptômes du psoriasis, tels qu’une modification typique des ongles (ongles ponctués) ou une inflammation de doigts ou d’orteils entiers (dactylite), se manifestent.

Les symptômes du psoriasis et de l’arthrite apparaissent simultanément dans seulement 10% des cas. Ils peuvent se précéder ou se suivre avec de nombreuses années d’écart. Tant qu’aucune atteinte cutanée n’est visible, l’arthrite psoriasique juvénile ressemble à une oligoarthrite infantile (oAJI). Vous trouverez de plus amples informations dans la présentation de l’arthrite psoriasique chez l’adulte

Dans cette forme d’arthrite juvénile idiopathique, les inflammations, outre une ou quelques articulations (oligoarticulaire), touchent également les insertions tendineuses. En langage médical, ce site d’inflammation est appelé «enthèse». C’est la zone de l’os où le tissu conjonctif des ligaments du tendon s’insère sur l’os, par exemple le tendon d’Achille sur le talon.

Une inflammation du tendon dans cette région est appelée «enthésite». C’est pourquoi les rhumatologues pédiatres parlent d’arthrite associée aux enthésites (AAE).

Traitement

Traitement médicamenteux

Le principal objectif du traitement médicamenteux est la régression durable (rémission) de l’activité de la maladie par une inhibition des mécanismes inflammatoires. L’objectif est de préserver le jeune patient de séquelles au niveau des articulations ou des organes.

À cette fin, le rhumatologue établit un traitement personnalisé pour son patient. Il prend en compte la forme spécifique de la maladie, l’activité inflammatoire et les symptômes concomitants. On utilise dans ce cadre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), des préparations à base de cortisone, des traitements de fond et des biothérapies. Le dosage est prescrit en fonction du poids.

Vous trouverez de plus amples informations sur le traitement médicamenteux (médicaments, action, effets secondaires) et des recommandations concernant la vaccination dans la brochure «Arthrite de l’enfant» publiée par la Ligue suisse contre le rhumatisme.

Thérapies par le mouvement et activités sportives

Pour un enfant, bouger est aussi naturel que respirer. C’est en se dépensant que les enfants développent leur équilibre, leur coordination, une posture correcte et leur bien-être physique.

L’activité physique joue un rôle essentiel pour les enfants et les adolescents souffrant de rhumatisme. Elle stimule le métabolisme et la circulation, inhibe les transmetteurs de l’inflammation et accélère l’évacuation des substances favorisant la douleur. De plus, l’effort physique renforce les os et le cartilage articulaire et contribue au développement musculaire, ce qui prévient les blessures. Enfin, une activité physique régulière aide à conserver un poids normal.

Pour pouvoir pratiquer une activité sportive de manière intensive, l’inflammation doit être limitée au niveau des articulations touchées. La natation, le cyclisme et la randonnée sont plus adaptés que les sports dits violents et comportant un risque accru de blessure. Il convient toutefois de permettre aux enfants et aux adolescents de pratiquer un sport qu’ils apprécient.

Les jeunes patients peuvent apprendre à préserver leur potentiel moteur sans souffrir auprès de leur physiothérapeute ou de leur ergothérapeute. Les mouvements et la posture adoptés dans les activités quotidiennes, comme s’asseoir, écrire, bricoler, se brosser les dents et s’habiller, sont ici essentiels.