Sjögren

Les antécédents familiaux de maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la thyroïdite de Hashimoto, semblent augmenter le risque de maladie de Sjögren ou de sa forme associée. En effet, d’après les analyses génétiques, certains facteurs héréditaires favorisent les maladies auto-immunes. La maladie de Sjögren n’est toutefois pas considérée comme une maladie héréditaire au sens propre, puisqu’elle survient aussi en l’absence de facteurs héréditaires.

On retrouve fréquemment certains virus, comme Epstein-Barr (EBV), le virus de l’hépatite C, le virus de l’hépatite D ou des rétrovirus humains (HTLV-1), dans les glandes salivaires des personnes atteintes de la maladie de Sjögren ou de sa forme associée. Ces virus semblent activer le système immunitaire d’une manière susceptible de provoquer, tôt ou tard, une réaction auto-immune. Par exemple, de nombreuses études montrent que le virus d’Epstein-Barr joue un rôle important dans l’évolution de la maladie. Toutefois, 95% de la population adulte étant infectée, sa présence ne suffit pas à diagnostiquer une maladie de Sjögren.

Un nombre non négligeable de personnes racontent que leurs premiers symptômes sont apparus durant une période de vie marquée par un stress physique ou psychique important. On le sait, le stress chronique affaiblit le système immunitaire et favorise les inflammations. Les changements hormonaux, comme ceux qui sont associés à la ménopause, semblent aussi influer sur la maladie.

Yeux

Une production insuffisante de larmes peut provoquer des irritations et des inflammations chroniques, augmenter la sensibilité à la lumière et endommager la cornée.

Bouche

Une faible quantité de salive augmente le risque de caries, de gingivites, de mycoses et de mauvaise haleine. Cela peut aussi exposer les collets dentaires et causer diverses lésions.

Nez et gorge

Lorsqu’elles sont sèches, les muqueuses sont davantage sujettes aux infections, à la toux irritative et aux saignements de nez.

Organes génitaux

La sécheresse peut rendre les rapports sexuels douloureux et augmenter le risque d’infections au niveau des parties génitales.

La maladie de Sjögren et sa forme associée sont des maladies systémiques susceptibles d’avoir diverses répercussions dans l’organisme. Outre les symptômes de Sicca que nous venons de voir, les troubles les plus fréquents sont :

• une fatigue extrême (épuisement)
• des douleurs articulaires et musculaires (surtout le matin)
• des problèmes digestifs, des ballonnements et des symptômes de côlon irritable
• un gonflement des ganglions lymphatiques
• des altérations de la peau
• une augmentation de la température
• un gonflement des glandes salivaires

D’autres troubles peuvent affecter la peau, les voies respiratoires, le tube digestif et, dans les formes graves, les organes internes comme les poumons, le foie et les reins. Ce type de complications est toutefois rare.

La maladie de Sjögren évolue souvent par poussées : les phases où les symptômes sont peu marqués peuvent être suivies d’une aggravation soudaine de l’état de santé, en particulier de l’épuisement, des douleurs articulaires ou des inflammations systémiques.

La maladie de Sjögren a aussi des conséquences psychiques. Les personnes atteintes ressassent (« Pourquoi moi ? »), elles ont l’impression de ne pas être prises au sérieux, le diagnostic se fait attendre, et leur qualité de vie s’en trouve diminuée. Certaines ne peuvent plus travailler et risquent d’être isolées. 

En outre, il n’est pas rare que des femmes aient honte de symptômes comme la sécheresse vaginale. Ce n’est pas une fatalité : plus les symptômes sont identifiés et évoqués ouvertement, mieux ils sont traités. Une bonne prise en charge médicale, des contrôles réguliers et des échanges sans tabous avec d’autres personnes concernées sont essentiels.

La polyarthrite rhumatoïde : une maladie articulaire inflammatoire chronique caractérisée par des douleurs, une raideur et des gonflements ;

Le lupus érythémateux systémique : une maladie systémique avec une atteinte de divers organes ;

Des dépressions et des troubles anxieux : la fatigue, les douleurs et l’instabilité qu’entraîne une maladie chronique ont souvent des répercussions sur l’état mental des personnes concernées ;

L’ostéoporose : des processus inflammatoires et un traitement par cortisone peuvent fragiliser les os ;

La fibromyalgie : un syndrome douloureux chronique qui entraîne des douleurs étendues et un épuisement ;

La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) : une formation excessive de fibres de collagène dans le tissu pulmonaire qui entraîne une respiration superficielle, une dyspnée lors d’efforts physiques et une toux sèche irritative.

Le cancer du système lymphatique : Au fil des années, la maladie de Sjögren augmente le risque de lymphome (un cancer du système lymphatique). Les contrôles réguliers chez un ou une rhumatologue, tous les six mois ou une fois par an, sont particulièrement importants.

Au fil des années, la maladie de Sjögren augmente le risque de lymphome (un cancer du système lymphatique). Les contrôles réguliers chez un ou une rhumatologue, tous les six mois ou une fois par an, sont particulièrement importants.

Le diagnostic repose sur une anamnèse complète. Le médecin demande si les troubles typiques comme la sécheresse oculaire et buccale, la fatigue chronique, les douleurs articulaires et d’autres symptômes sont présents. Les maladies antérieures ainsi que les antécédents médicaux et familiaux sont également recensés.

Durant l’examen physique, le médecin accorde une attention particulière à l’humidification des muqueuses buccales et oculaires, à la santé des dents, aux ganglions lymphatiques (sont-ils gonflés ?), à la thyroïde, aux poumons, à la peau et à un éventuel gonflement des glandes parotides. Il prête aussi attention aux gonflements dans les jambes (œdèmes), qui peuvent indiquer un mauvais fonctionnement des reins.

Lorsque la maladie de Sjögren ou sa forme associée s’accompagne d’une importante sécheresse buccale, la quantité de salive est anormalement faible. Afin de la mesurer, on demande à la personne examinée de cracher dans un gobelet à intervalles réguliers, pendant un laps de temps précis.

On mesure les sécrétions lacrymales au moyen du test de Schirmer. L’ophtalmologue pose une fine languette de papier filtre sous la paupière inférieure afin d’évaluer l’humidification des yeux. Ce test ne suffit toutefois pas pour poser un diagnostic, car d’autres facteurs peuvent réduire le flux lacrymal.

L’emploi de colorants (fluorescéine, vert de lissamine) fournit des informations supplémentaires sur la stabilité lacrymale (durée de maintien du film lacrymal sur l’œil) et met en évidence d’éventuelles lésions à la surface de l’œil.

Attention : si les symptômes de sécheresse sont typiques, ils ne sont pas présents chez tout le monde. Par conséquent, l’absence d’un syndrome de Sicca n’exclut pas pour autant une maladie de Sjögren.

Les analyses sanguines servent à consolider le diagnostic, mais aussi à évaluer l’activité de la maladie et l’atteinte d’organes internes. On cherche à vérifier la présence d’auto-anticorps spécifiques comme les anticorps antinucléaires (AAN), ainsi que les auto-anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La.

Leur présence ne suffit pas pour poser un diagnostic, car on retrouve aussi ces anticorps chez des personnes en bonne santé, mais une maladie de Sjögren ou sa forme associée est peu probable en leur absence, même si des cas (très rares, parfois discutables) sont régulièrement décrits dans la littérature spécialisée.

Parmi les autres analyses sanguines nécessaires, qui vont au-delà des analyses de laboratoire classiques, on retrouve : les facteurs rhumatoïdes, les compléments C3 et C4, l’électrophorèse des protéines sériques avec dosage des gammaglobulines, et une formule sanguine différentielle.

À cela s’ajoutent d’autres tests pour obtenir des informations plus détaillées sur l’atteinte d’organes, l’activité de la maladie et le risque de lymphome.

La maladie de Sjögren se caractérise par une inflammation auto-immune chronique des grandes glandes salivaires – les parotides et les sous-maxillaires en particulier. Les procédés d’imagerie des grandes glandes salivaires – et surtout l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ainsi que l’échographie – mettent bien en évidence les altérations liées à la maladie de Sjögren. 

Un résultat tout à fait normal malgré des symptômes de longue date indique que la sécheresse buccale a d’autres causes. Il peut s’agir d’une respiration buccale chronique ou d’une déshydratation.

On prélève souvent des échantillons de tissu dans les muqueuses buccales pour analyser les glandes salivaires accessoires. Si une biopsie labiale met en évidence une inflammation des glandes salivaires accessoires, il est possible qu’une maladie de Sjögren en soit la cause.

Néanmoins, ce type d’inflammation est aussi fréquent sans maladie auto-immune. D’après certaines études, cela représente jusqu’à 10% des cas. L’indication de biopsie labiale doit être soigneusement considérée.

Elle est généralement sûre lorsqu’elle est faite par un spécialiste expérimenté, mais des complications désagréables, qui durent longtemps ou restent même permanentes, peuvent survenir, comme une insensibilité ou une sensation de corps étranger.

Les échantillons de tissu sont ensuite confiés à un laboratoire de pathologie expérimenté qui fait appel à des colorations spéciales afin d’observer des éléments cellulaires spécifiques (cellules du centre germinatif) et de les évaluer.

Dans de rares cas, lorsque l’anamnèse, les examens cliniques (échographie comprise) et les analyses sanguines ne sont toujours pas concluants, mais qu’il existe une forte suspicion de maladie de Sjögren, un oto-rhino-laryngologue procédera à une biopsie des glandes parotides. Ces résultats sont généralement bien plus spécifiques, et donc bien plus concluants que ceux de la biopsie labiale.

En cas de sécheresse des muqueuses, on emploie en premier lieu des produits topiques comme des sprays de salive artificielle ou des substituts salivaires, des larmes artificielles et des gels oculaires, ainsi que des pastilles à sucer ou des chewing-gums qui stimulent la production de salive. Il existe aussi des produits d’hygiène intime hydratants. Il faut s’armer de patience, tester différents produits et trouver celui qui convient le mieux.

On trouve plusieurs types de gouttes sur le marché. Elles sont à base de sel, d’huile (contre l’assèchement du liquide lacrymal) ou contiennent de l’acide hyaluronique, qui exerce une légère action anti-inflammatoire et forme une sorte de couche de lubrification. Certaines ne sont pas remboursées s’il n’existe pas de garantie de prise en charge des coûts.

Divers anti-inflammatoires et immunosuppresseurs sont employés pour lutter contre les symptômes inflammatoires systémiques. Ils traitent aussi d’autres maladies rhumatismales inflammatoires : l’hydroxychloroquine, le méthotrexate, la cortisone, le mycophénolate mofétil, le rituximab et le bélimumab.

Le traitement médicamenteux de la maladie de Sjögren doit être approuvé par un rhumatologue. Si les résultats de laboratoire sont anormaux, ou si de nouveaux symptômes apparaissent, le traitement sera adapté en conséquence. Il est important de prêter attention aux signaux de l’organisme pour remarquer à temps tout changement. L’objectif est de trouver le meilleur équilibre possible entre efficacité et prévention d’effets secondaires éventuels. Cela demande une bonne communication entre les personnes concernées et les spécialistes pour assurer le suivi du plan de traitement.

Le développement de nouveaux médicaments destinés au traitement du syndrome de Sjögren s’est fortement accéléré ces dernières années. On s’attend à ce que les autorités de santé approuvent bientôt le principe actif ianalumab en tant que premier médicament ciblant spécifiquement la maladie.

Deux autres nouveaux médicaments, qui seront utilisés en priorité dans les formes graves mais sans grande influence sur les symptômes de Sicca, sont à un stade avancé de développement clinique.

Vous gérerez mieux vos symptômes si vous participez activement à votre traitement, si vous mobilisez des stratégies d’entraide et si vous prenez soin de vous. Prenez bien soin des muqueuses atteintes et protégez-les, adoptez une alimentation anti-inflammatoire et bougez régulièrement. L’exercice aide à lubrifier les articulations, à soulager la fatigue et à réduire le stress. Organisez aussi vos journées de manière à bien répartir les tâches énergivores.

On sous-estime souvent la charge mentale que la maladie de Sjögren et sa forme associée représentent. Pourtant, la fatigue constante, l’impression de ne plus réussir à fonctionner, le manque de reconnaissance des limitations de la maladie de la part de l’entourage, des spécialistes et des assurances, ainsi que l’isolement social progressif sont particulièrement difficiles à vivre. N’hésitez pas à solliciter un soutien psychologique ou psychothérapeutique si le fardeau est trop lourd à porter.

Prenez aussi contact avec d’autres personnes concernées par le biais des groupes d’entraide créés à cet effet. Ces groupes donnent non seulement l’occasion de partager des expériences et d’échanger des informations, mais ils offrent aussi un vrai soutien émotionnel et un sentiment d’appartenance à une communauté. 

Dans la majorité des cas, les troubles se limitent à la sécheresse buccale et oculaire, ainsi qu’ à une importante fatigue. Cette évolution restreinte peut souvent être stabilisée pendant plusieurs années par un traitement symptomatique et des mesures préventives.

La maladie de Sjögren devient systémique dans près d’un tiers des cas. Elle touche alors les reins, les poumons ou le foie en plus des glandes exocrines. Dans de rares cas, on voit aussi apparaître des complications neurologiques comme la neuropathie des petites fibres. L’évolution systémique requiert une prise en charge étroite et un traitement médicamenteux.

Le risque de lymphome est un aspect particulier du pronostic de la maladie sur le long terme. En effet, les personnes atteintes de la maladie de Sjögren ont 5 à 10 fois plus de risques de voir ce cancer se développer que la population générale. Ce risque reste toutefois faible, car le lymphome se développe seulement dans 5% des cas. Le dépistage précoce est primordial. Les signes d’alerte sont des gonflements récents des ganglions lymphatiques, des sueurs nocturnes persistantes, une perte de poids involontaire ou encore une fatigue intense inhabituelle. Lorsqu’on le diagnostique à temps, le lymphome se traite bien.

Des contrôles médicaux réguliers sont indispensables. Il s’agit non seulement d’ausculter les yeux et la bouche, mais aussi de faire des analyses sanguines et de vérifier la santé des organes et des ganglions lymphatiques. On recommande par ailleurs une autopalpation des ganglions lymphatiques pour déceler suffisamment tôt un éventuel gonflement. Les valeurs hépatiques et rénales doivent également être mesurées régulièrement, car le foie et les reins peuvent être atteints en cas d’évolution systémique. Les visites chez l’ophtalmologue et le dentiste sont tout aussi nécessaires pour éviter les caries et les lésions cornéennes.

L’évolution de la maladie de Sjögren ou de sa forme associée dépend de divers facteurs comme l’âge au début de la maladie (une forme précoce sera plus active), les maladies concomitantes et la ménopause (chez certaines femmes, les troubles s’accentuent à la ménopause, alors que chez d’autres, ils s’améliorent).

L’adhésion au traitement (observance) et une bonne hygiène de vie sont indispensables. Si vous prenez régulièrement les médicaments qui vous ont été prescrits, que vous vous rendez aux contrôles médicaux prévus, que vous adoptez une alimentation équilibrée, que vous bougez au quotidien, que vous dormez suffisamment et que vous ne fumez pas, vous augmentez les chances que la maladie se stabilise.